Abstrakt

Segmentale arterielle Mediolyse mit Mesangialzellhyperplasie; Eine Übersicht mit ergänzenden Kommentaren zur Pathogenese

Richard E. Slavin und Pall S. Leifsson

Hintergrund: Die segmentale arterielle Mediolyse (SAM), eine seltene Arteriopathie, die zu massiven Blutungen oder ischämischen Symptomen führt, steht im Verdacht, eine Gefäßerkrankung des sympathischen peripheren Nervensystems darzustellen. Sie wird durch die supraphysiologische Freisetzung von Noradrenalin aus den efferenten Ästen der sympathischen peripheren Nerven ausgelöst, die die großen und mittleren Muskelarterien innervieren, auf die die SAM abzielt. Bekannte Stimuli dieser Reaktion sind iatrogene sympathikomimetische Agonisten und einige B-2-Agonisten. Diese Stimuli waren jedoch in publizierten SAM-Fällen nicht immer erkennbar, was Zweifel an dieser Hypothese aufkommen lässt. Methoden und Ergebnisse: SAM, die in Nieren von geschlachteten Schweinen nachgewiesen wurde, galt als Ausdruck einer dysfunktionalen Entwicklung einer Kampf- und Fluchtreaktion. Darüber hinaus wurden einige stenotische Nierenarterien, die in Fällen von Phäochromozytomen beschrieben wurden, Berichten zufolge durch arterielle Spasmen und Veränderungen der fibromuskulären Dysplasie verursacht, die bei der Entwicklung von SAM festgestellt wurden. SAM wurde von unterschiedlich starker Mesangialzellhyperplasie bei Schweinen, Hunden und vereinzelten menschlichen Fällen von SAM begleitet. In einigen Fällen von SAM ging die Mesangialzellhyperplasie mit segmentaler Sklerose der Glomerulumschleifen einher. Die Hyperplasie war nicht ausgedehnt, sodass ihre Rolle bei der Regulierung des Blutflusses und des Urinvolumens durch die Glomerulumkapillaren wahrscheinlich belanglos war. Sie stellte eine Kollateralschädigung dar, die durch die von SAM verursachte Norepinephrin-bedingte Pathogenese verursacht wurde. Schlussfolgerung: Diese Erkenntnisse liefern indirekte Beweise dafür, dass SAM zusätzlich durch Bedingungen ausgelöst werden kann, die dazu führen, dass das Nebennierenmark überphysiologische Mengen an zirkulierendem Norepinephrin freisetzt. Eine supraphysiologische Freisetzung von Noradrenalin aus den sympathischen peripheren Nerven kann außerdem eine Mesangialhyperplasie verursachen, die mit einer segmentalen glomerulären Schleifensklerose einhergehen kann, was sie zu einer weiteren Vorstufe einer fokalen segmentalen Glomerulosklerose macht.