Abstrakt

Therapieentscheidung bei erwachsenen Patienten mit Bland-White-Garland-Syndrom (ALCAPA)

Thomas C. Assmann, Raphael Chiarini, David B. Mattos, Leandro AF Nascimento, Marcos CV de Almeida, Januaryario M. de Souza und Decio Salvadori Junior

Die vorliegende Studie berichtet über den Fall einer 32-jährigen Patientin, die in São Paulo, Brasilien, geboren wurde und bei der in der hämodynamischen Abteilung des Hospital Real e Benemérita Associaçao Portuguesa de Beneficencia São Paulo-São Joaquim eine Koronarangiographie zur Untersuchung von Belastungsintoleranz und Herzklopfen durchgeführt wurde. Der Test ergab ein positives Ergebnis auf Myokardischämie. Bei der hämodynamischen Untersuchung wurde bei ihr das Bland-White-Garland-Syndrom diagnostiziert, ein seltener angeborener Defekt, dessen Inzidenz auf 1:300.000 Lebendgeburten geschätzt wird. Sie wurde für weitere Tests und die Entscheidung über die Therapie ins Krankenhaus eingeliefert. Nach einer detaillierten Untersuchung des Falls beobachteten wir die Patientin fünf Monate lang mit konservativer Behandlung, wobei sich die Symptome teilweise besserten. Da die Myokardszintigraphie jedoch eine medikamenteninduzierte Ischämie von großer bis mäßiger Ausdehnung zeigte, rieten wir zu einer chirurgischen Behandlung. Nach 3 Monaten war der Patient symptomfrei und die Szintigraphie zeigte eine diskrete Ausweitung der Ischämie.